メチルマロン酸

メチルマロン酸（メチルマロンさん、Methylmalonic acid）は、中央のCにメチル基が付加したマロン酸の誘導体であるジカルボン酸である。メチルマロン酸に結合したCoAであるメチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。この反応でビタミンB12が補因子として必要とされる。このようにしてメチルマロン酸はクレブス回路（クエン酸回路）に入り、補充反応の一端を担うことになる。